El ABC de la Fibrosis Pulmonar Idiopática

Se encuentra en el grupo de las “enfermedades pulmonares intersticiales” y se estima que la cantidad de casos estaría en aumento, debido a la mayor expectativa de vida como resultado de mejoras en las técnicas de diagnóstico y nuevos tratamientos disponibles.


La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) se produce cuando el tejido del pulmón se daña progresivamente y cicatriza, tornándose más grueso y rígido. Es una patología cuya causa aún no ha sido identificada, pero se presume que ciertos factores ambientales y genéticos pueden contribuir a su aparición.

En nuestro país, si bien no se cuenta con cifras confiables, la Asociación Argentina de Medicina Respiratoria estima que la cantidad de personas afectadas rondaría las 8000, con entre 2000 y 3000 casos nuevos anuales. La FPI es una enfermedad que suele presentarse en personas mayores de 60 años y la cantidad de individuos diagnosticados continuaría aumentando debido a una esperanza de vida más prolongada y un diagnóstico más temprano y preciso, gracias a mejoras en las técnicas de diagnóstico.

Existen diferentes tipos de enfermedades pulmonares intersticiales y muchas de ellas cursan tarde o temprano con Fibrosis Pulmonar. Si bien en la mayoría de los casos no se conocen las causas, sí existen factores asociados con ella y son los siguientes: tabaquismo; exposición prolongada a contaminantes o polvos ambientales o laborales; infecciones pulmonares virales o bacterianas; ciertos medicamentos como algunos antibióticos, antiarrítmicos, anticonvulsivos; enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE); y predisposición genética.

¿Cuáles son los síntomas?

El síntoma más común de la FP es la disnea (falta de aire) que muchos pacientes describen como una “sensación de ahogo”. Otros síntomas habituales son tos seca frecuente e irritativa; fatiga y debilidad; malestar en el pecho; pérdida del apetito; y pérdida de peso sin motivo aparente. Los síntomas pueden no estar presentes en los estadios tempranos de la enfermedad, y presentarse cuando ésta ya se encuentra avanzada.

Si la enfermedad avanza y el daño a los pulmones se agrava; en primer lugar, puede haber falta de aire ante esfuerzos como, por ejemplo, subir una escalera. Luego la disnea va progresando a menor actividad física, como ducharse y vestirse.

¿Cómo se diagnostica?

En muchas ocasiones, el diagnóstico de FPI puede ser dificultoso y requerir un equipo médico multidisciplinario que incluya neumonólogos, especialistas en imágenes, reumatólogos y patólogos, quienes debatirán sobre los diagnósticos diferenciales. En nuestro país, muchos centros cuentan con esta metodología de diagnóstico multidisciplinario.

En primer lugar, el profesional tratante realizará una serie de preguntas y examinará al paciente para confeccionar su historia clínica. Luego, se utilizarán evaluaciones y pruebas diagnósticas para determinar si efectivamente se trata de fibrosis pulmonar, comenzando con una tomografía computada de alta resolución, que ayudará a los médicos a identificar más claramente el tipo y grado de fibrosis. Además, las pruebas de función pulmonar permitirán evaluar el funcionamiento pulmonar y definir la gravedad de la enfermedad.

 

Siguiendo con la evaluación inicial también se solicitarán estudios para descartar una enfermedad autoinmune no diagnosticada previamente que pueda ser responsable de la Fibrosis Pulmonar. En algunos casos puede ser necesario recurrir a una biopsia pulmonar que, dependiendo de la complejidad del caso, puede ser realizada mediante broncoscopía o mediante una cirugía para realizar el diagnóstico de FPI.

¿Cuál es el tratamiento?

El curso clínico de la FPI es muy variable y puede ser difícil de predecir. Por eso, las estrategias para tratar la enfermedad dependerán de cada paciente en particular. Y, aunque hasta el presente no se conoce una cura, es importante tener en cuenta que sí cuenta con diferentes opciones terapéuticas para controlar la enfermedad, de modo que el paciente pueda tener una buena calidad de vida y realizar las actividades de su vida cotidiana.

La atención médica habitual puede incluir tratamientos farmacológicos, rehabilitación respiratoria, vacunas preventivas, y oxigeno suplementario o trasplante de pulmón en casos seleccionados.

La rehabilitación respiratoria incluye acondicionamiento, entrenamiento físico aeróbico y ejercicios de respiración. Además, se educa al paciente sobre control de la respiración, control de la ansiedad y el estrés; y planes de nutrición saludable para optimizar la respiración. Su objetivo es restaurar la capacidad del paciente para realizar sus actividades diarias tratando de disminuir el grado de dificultad para respirar. Se ha convertido en el tratamiento de referencia para mejorar la calidad de vida de los enfermos con FPI. Los programas incluyen médicos, enfermeras, terapeutas respiratorios, kinesiólogos, nutricionistas, y psicólogos.

En el mes de la Fibrosis Pulmonar, recomendamos a aquellas personas que tengan sensación de ahogo o falta de aire, sobre todo si son mayores de 60 años, que hagan una consulta con un neumonólogo.

Asesoraron: Dr. Martin Fernández (MN 122.441) y Dr. Santiago Auteri (MN 123770), médicos especialistas en Neumonología. Coordinadores de la Sección Enfermedades Pulmonares Intersticiales de la Asociación Argentina de Medicina Respiratoria y Consultorio Especializado en Enfermedades Pulmonares Intersticiales del Hospital de Rehabilitación Respiratoria María Ferrer.

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